• La prevalenza delle ILD è stata stimata in 81/100.000 nei maschi e 67/100.000 nelle femmine.2

    Tra le ILD, la classificazione più comune è la Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF). In Europa, la prevalenza dell'IPF variava da 1,25 a 23,4 casi per 100.000 abitanti.3

    Inoltre, l'ILD si verifica nel 15% dei pazienti con malattie del tessuto connettivo (CTD), che è un gruppo di malattie autoimmuni di cui la più comune, l'artrite reumatoide (RA), colpisce tra lo 0,5% e il 2% della popolazione generale negli Stati Uniti.4

  • Percorso diagnostico

     

    L'attuale percorso diagnostico prevede diversi passaggi:

    1. Esame fisico (ad es. test da sforzo cardiopolmonare, test della deambulazione di sei minuti);
    2. Test di funzionalità polmonare come la capacità vitale forzata (FVC) e lo scambio di gas (cioè la capacità di diffusione del polmone per il monossido di carbonio (DLCO));
    3. Test di imaging come i raggi X e l'HRCT (tomografia computerizzata);
    4. In caso di diagnosi ancora insufficiente vengono eseguiti lavaggi broncoalveolari (BALf) e/o biopsie

    Le ILD più rilevanti possono essere associate a un fenotipo di fibrosi progressiva, il che porta a collegare questo gruppo di ILD con un termine noto come ILD fibrosanti progressive. Tra queste ILD a fibrosi progressiva ci sono: la fibrosi polmonare idiopatica (IPF), la polmonite da ipersensibilità (HP), le ILD autoimmuni (CTD-ILD), la sarcoidosi e le polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP). Tutte queste ILD condividono una caratteristica di fibrosi progressiva indipendentemente dal fattore scatenante della fibrosi. 5

    A causa di questo nuovo approccio, è diventato fondamentale identificare rapidamente i pazienti la cui malattia progredirà fino alla fibrosi polmonare estesa, e per questo motivo, l'uso di biomarcatori sierologici può essere un valore aggiunto nella valutazione dell'attività e nella previsione della malattia. 6

    Scarica il nostro leaflet

  • Krebs von den Lungen 6 (KL-6)

     

    Krebs von den Lungen 6 (KL-6) è una glicoproteina mucinosa, ad alto peso molecolare, espressa sulla membrana superficiale delle cellule epiteliali alveolari (AEC-II) e delle cellule epiteliali bronchiolari. Esiste come componente solubile dopo scissione proteolitica nel liquido di rivestimento epiteliale polmonare.

    La concentrazione sierica di KL-6 è elevata soprattutto per due meccanismi:

    1. Elevata produzione polmonare a causa di iperplasia diffusa delle cellule epiteliali alveolari (AEC, chiamate anche pneumociti).
    2. Aumento del rilascio nella circolazione sistemica a causa della perdita della membrana alveolo-capillare.

    • Guarda il nostro video didattico

      https://fast.wistia.net/embed/iframe/6634upjkqh
      KL-6

    1. Il significato clinico

       

      Sono stati pubblicati più di 350 articoli che indagano il significato clinico di KL-6 in vari tipi di malattie polmonari interstiziali (ILD) e questi suggeriscono che i livelli sierici di KL-6 sono utili per: 6

      1. rilevare la presenza di malfunzionamenti/lesioni nelle AEC
      2. valutare l'attività della malattia
      3. prevedere gli esiti clinici in vari tipi di ILD

      KL-6 può essere usato come marcatore prognostico poiché è stato dimostrato che gli individui con valori iniziali nel siero di KL-6 >1000 U/mL e aumenti seriali di KL-6 nel tempo sono associati a una sopravvivenza più breve, mentre gli individui con valori iniziali nel siero di KL-6 <1000 U/mL e nessun aumento seriale nel tempo sono stati associati a una sopravvivenza più lunga. 7

      Inoltre, KL-6 può essere utile in altre condizioni cliniche, come la previsione della Esacerbazione Acuta (AE)8 o lo screening e il monitoraggio delle ILD associate alle Malattie del Tessuto Connettivo (CTD-ILD)9

    2. References
       

      1. ATS / ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277–304.
      2. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150:967-72.
      3. Luba Nalysnyk et al. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 355–361
      4. Koo SM and Uh ST. Korean J Intern Med 2017; 32:600-610
      5. Cottin V, Wollin L, Fischer A, et al. Eur Respir Rev 2019; 28: 180100
      6. Ishikawa N. et al. Respir Investig. 2012 Mar;50(1):3-13.
      7. Wakamatsu K et al. Respir Investig 2017, 55(1): 16-23
      8. Ohshimo S. et al. Respir Med. 2014 Jul; 108(7):1031-9
      9. Lee JS et al. Arthritis Res Ther. 2019 Feb 14; 21(1):58