• La prevalencia de las EPI se estima en 81/100.000 en hombres y 67/100.000 en mujeres.2

    Entre las EPI, la clasificación más común es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). En Europa, la prevalencia de FPI se estima entre 1,25 y 23,4 casos por cada 100.000 sujetos.3

    Además, la EPI aparece en un 15% de los pacientes con enfermedades tejido-conectivas (ETC), que es un grupo de enfermedades autoinmunes, de las cuales la más frecuente, la artritis reumatoide (AR), afecta entre un 0.5% y un 2% de la población general en USA.4

  • Protocolo de diagnóstico

     
    El proceso de diagnóstico actual incluye varios pasos:

    1. Examen físico (p.e. prueba de esfuerzo cardiopulmonar, prueba de la marcha de los seis minutos);
    2. Pruebas de función pulmonar, como Capacidad Vital Forzada (CVF) e intercambio de gases (p.e. capacidad de difusión pulmonar para monóxido de carbono (DLCO);
    3. Pruebas de imagen como Rayos-X y HRCT (tomografía computerizada);
    4. En caso de que aun persista un diagnóstico insuficiente se realiza un Lavado Broncoalveolar (LBA) y/o una biopsia

    Las EPIs más relevantes pueden ir asociadas con un fenotipo progresivo fibrosante, lo que lleva a vincular este grupo de enfermedades pulmonares intersticiales con un término conocido como enfermedad pulmonar intersticial progresiva. Entre estas EPIs con un fenotipo progresivo fibrosante encontramos: fibrosis pulmonar idiopática (FPI), neumonitis por hipersensibilidad (NH), EPIs asociadas a enfermedades autoinmunes (EPI-ETC), sarcoidosis y neumonías intersticiales idiopáticas (NIIs). Todos estas EPIs comparten una característica de fibrosis progresiva independientemente del desencadenante de la fibrosis.5

    Debido a este nuevo enfoque, se ha vuelto crítico identificar rápidamente a los pacientes cuya enfermedad progresará hacia una fibrosis pulmonar extensa, y por esta razón, el uso de biomarcadores séricos puede aportar un valor adicional en la evaluación de la actividad de la enfermedad y en la predicción de la misma. 6

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  • Krebs von den Lungen 6 (KL-6)
      

    Krebs von den Lungen 6 (KL-6) es una glicoproteína mucinosa, de elevado peso molecular, expresada en la superficie de la membrana de las células epiteliales alveolares tipo II (AEC-II) y células epiteliales bronquiales. Aparece como componente solubilizado en el fluido pulmonar epitelial después de una ruptura proteolítica.

    La concentración en suero de KL-6 se eleva principalmente debido a dos mecanismos:

    1. Elevada producción pulmonar debido a la hiperplasia difusa de las células epiteliales alveolares (AEC, también llamadas neumocitos)
    2. Aumento del derrame en la circulación sistémica debido a la fuga de la membrana alveolocapilar

    • Mire nuestro video educacional

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      KL-6

    1. Significado clínico 

       

      Se han publicado más de 350 artículos investigando sobre el significado clínico de KL-6 en varios tipos de enfermedades pulmonares intersticiales (EPIs) sugiriendo que los niveles séricos de KL-6 son útiles para: 6

      1. detectar la presencia de daño en las AEC
      2. evaluar la actividad de la enfermedad
      3. predecir el resultado clínico en varios tipos de EPIs

      KL-6 puede ser usado como un marcador de pronóstico ya que se ha demostrado que los individuos con valores séricos iniciales de KL-6 > 1000 U/mL y con incrementos en serie de valores séricos de KL-6 se asocian con una supervivencia más corta, mientras que aquellos con suero inicial KL-6 < 1000 U/mL y sin ningún aumento en serie se asocian con una supervivencia más larga. 7

      Además, KL-6 puede ser útil en otras condiciones clínicas, como la predicción de la Exacerbación Aguda (AE)8 o la detección y monitorización de la Enfermedad Tejido Conectiva (EPI-ETC).9
       

    2. Referencias
       

      1. ATS / ERS. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277–304.
      2. Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150:967-72.
      3. Luba Nalysnyk et al. Eur Respir Rev 2012; 21: 126, 355–361
      4. Koo SM and Uh ST. Korean J Intern Med 2017; 32:600-610
      5. Cottin V, Wollin L, Fischer A, et al. Eur Respir Rev 2019; 28: 180100
      6. Ishikawa N. et al. Respir Investig. 2012 Mar;50(1):3-13.
      7. Wakamatsu K et al. Respir Investig 2017, 55(1): 16-23
      8. Ohshimo S. et al. Respir Med. 2014 Jul; 108(7):1031-9
      9. Lee JS et al. Arthritis Res Ther. 2019 Feb 14; 21(1):58